Addison Hastalığı Nedir? Nedenleri, Belirtileri ve Tedavisi Nelerdir?

Addison hastalığı, böbrek üstüne oturan adrenal bezlerin, kortizol ve aldosteron hormonlarını yeteri miktarda üretemediği bir hastalıktır. Aşağıda daha fazla bilgi bulabilirsiniz.

12.02.2020
324
Addison Hastalığı Nedir? Nedenleri, Belirtileri ve Tedavisi Nelerdir?

Addison hastalığı nedir?

Addison hastalığı, adrenal korteksin kademeli, ilerleyici bir fonksiyon bozukluğudur. Hipotansiyon, hiperpigmentasyon gibi karakteristik semptomlara neden olur ve kardiyovasküler dolaşım çökmesi ile adrenerjik bir krize yol açabilir.

Tanı klinik temelinde ve düşük kortizol seviyelerinde artmış adrenokortikotropik hormon (ACTH) seviyesinin ölçülmesiyle konur. Tedavi genellikle hidrokortizon ikamesinden oluşur. Bazen diğer hormonlar da ikame edilir.

Bu hastalık aynı zamanda primer adrenal yetmezlik olarak da bilinmektedir.

Ne kadar yaygındır?

Dünyada binlerce kişi bu hastalıktan etkilenmektedir. Hem erkeklerde hem kadınlarda eşit olarak ve tüm yaş gruplarında görülür, ancak en çok 30-50 yaş aralığında görülmektedir.

Addison hastalığı neden olur?

Addison hastalığına genellikle adrenal korteks dokusunun tahrip olması neden olur. Vakaların çoğunda, veriler yüzde 70 ila 90 arasında bu hastalığın otoimmün bir hastalıktan kaynaklandığı görülür. Bu, bağışıklık sisteminin, yani vücudun kendi savunmasının, vücudun kendi hücrelerine karşı saldırdığı bir hastalıktır.

Addison hastalığında, bağışıklık sisteminin bileşenleri adrenal kortekse karşı yönlendirilir ve kanda antikorlar tespit edilebilir. Addison hastalığına diğer otoimmün hastalıklar, örneğin tiroid bezinin otoimmün iltihabı (genellikle Haşimato hastalığı) veya diyabet eşlik edebilir.

Nadiren, adrenal bezleri besleyen kan damarlarının iltihabının yanı sıra AIDS veya tüberküloz gibi bulaşıcı hastalıklar, adrenal korteksin tahrip edilmesinden sorumlu olabilir. Ek olarak, iyi huylu veya kötü huylu tümörler (örneğin adrenal tümör) ve kalıtsal hastalıklar da birkaç durumda olası nedenlerdir.

Az aktif adrenal korteksin nadir görülen bir başka nedeni de beyindeki arızadır. Bu, hipofiz bezi veya hipotalamus düzgün çalışmıyorsa (örneğin bir tümör nedeniyle) ve buna bağlı olarak adrenal korteksi hormon üretmesi için uyarmazsa ortaya çıkabilir.

Bir kortizon preparatının uzun süreli kullanımı da adrenal kortekste hormon üretimini azaltabilir. Bu nedenle, kortizon asla bir ilaç olarak aniden durdurulmamalı, ancak yavaşça azaltılmalı, yani dozu uzun süre azaltarak bırakılmalıdır. Bu, adrenal kortekse işlevini sürdürmek için yeterli zaman verir.

Addison hastalığı belirtileri nelerdir?

Vücutta belirtilen hormonların eksikliği nedeniyle, Addison hastalığı genel halsizlik ve hızlı yorgunluk, kilo kaybı, düşük kan basıncı (hipotansiyon) ve baş dönmesi ve çökük hissetme eğilimi gibi dolaşım sorunlarına yol açar. Ayrıca bulantı ve kusma, karın ağrısı, hızlı kalp atışı ve düzensiz kalp atışı yaşayabilirsiniz. Bazı hastalarda “tuz için açlık” veya tuzlu su gibi olağandışı gıdalar için bir özlem gelişir.

Özellikle ayak tabanlarında, avuç içlerinde, yara izlerinde ve ağız mukozasında belirgin olan cildin esmerleşmesi tipiktir. Bu nedenle Addison hastalığına “bronz cilt hastalığı” da denir. Cildin bu kahverengi pigmentasyonuna ek olarak, Addison hastalarında sıklıkla depigmentasyon veya beyaz nokta hastalığı (vitiligo) da görülür.

Kadınların adet dönemleri gecikebilir ve cinsel ilgilerini kaybedebilir, erkekler erektil disfonksiyondan muzdarip olabilir.

Addison krizi olarak adlandırılan kriz çoğu zaman tanı koymak için yeterli olur. Kriz, örneğin enfeksiyonlar, ishal veya kazalar bağlamında fiziksel stresten kaynaklanır. Bu durumlarda, vücutta çok sayıda hormona duyulan ihtiyaç artar. Addison krizindeki ani hormon eksikliği ciddi dolaşım bozukluklarına ve hatta şoka neden olur.

Bu krizin belirtileri şunlardır:

  • Kan basıncında ani düşüş
  • Dehidrasyon
  • Peritonit karın ağrısı
  • Üriner retansiyon
  • Muhtemelen ishal ve kusma
  • Düşük kan şekeri (hipoglisemi)
  • Kanın asitlenmesi (asidoz)

Addison krizi, hızlı tedavi gerektiren ve hayatı tehdit eden bir durumdur.

Addison hastalığı nasıl teşhis edilir?

Addison hastalığından şüpheleniliyorsa, kısa bir ACTH (adrenokortikotropik hormon) testi yapılır. ACTH hipofiz bezinde üretilir. Esas olarak adrenal kortekste glukokortikoidlerin (örneğin kortizol) oluşumunu teşvik eder.

ACTH kısa testinin yapılması

Kandaki kortizol seviyesi belirlendikten sonra, damara belirli miktarda ACTH enjekte edilir. 30 ve 60 dakika sonra kandaki kortizol miktarı tekrar ölçülür. Hormondaki normal bir artış, işleyen bir adrenal korteksi gösterir. Artış eksikliği Addison hastalığını gösterir.

Diğer kan testleri, hastalığın boyutunu daha kesin bir şekilde daraltmaya yardımcı olur. Adrenal korteksin diğer hormonları, beyaz ve kırmızı kan hücreleri, böbrek ve tiroid değerleri ve elektrolitler (sodyum, potasyum) bu şekilde belirlenir. Bir otoimmün hastalığı tespit etmek için, adrenal kortekse karşı otoantikorlar aranır. Kortizol ve aldosteronun idrarda atılımı da ölçülebilir.

Sonografi (ultrason), bilgisayarlı tomografi  veya manyetik rezonans görüntüleme gibi görüntüleme yöntemleri, bir genişleme veya tümör gibi adrenal bezlerdeki değişiklikleri görselleştirmek için kullanılabilir.

Addison hastalığı nasıl tedavi edilir?

Addison hastalığı için en önemli tedavi prensibi genellikle eksik hormonların ömür boyu değiştirilmesidir. Örneğin, glukokortikoidler hidrokortizon, mineralokortikoidler fludrokortizon ile değiştirilebilir.

Androjen hormonlarının ikame edilmesi şu anda düşünülmektedir, ancak henüz standart tedavinin bir parçası değildir. Araştırmaya göre, ek androjenler alanlarıın (özellikle kadınların) zihinsel refahı gelişmiştir.

Etkilenen hastalar genellikle gün boyunca iki ila üç doz halinde tablet formunda hidrokortizon alırlar. Sabahları günün ilerleyen saatlerine göre daha yüksek doz almaları nadir değildir, çünkü doğal glukokortikoid seviyesi sabahları en yüksektir ve tedavi doğal hormon seviyesine uyarlanmalıdır.

Özel stresli durumlarda, bir eksikliği önlemek için doz doktor tarafından ayarlanmalıdır. Aşırı dozda hormonun olası yan etkileri özellikle kas güçsüzlüğü, yağ dağılımı bozuklukları, cilt değişiklikleri, osteoporoz (kemik kaybı) ve depresyondur.

Stresli durumlarda, kortizon dozunu artırmaya dikkat edilmelidir, aksi takdirde Addison krizini tetikleyen bir eksiklik durumu ortaya çıkabilir. Bu tür stresli durumlar, örneğin, ateşli enfeksiyonlar, gastrointestinal hastalıklar, cerrahi veya diş tedavisidir.

Doktor, kandaki potasyum veya renin seviyesine, vücut ağırlığına, kan basıncına ve kalp atış hızına göre günde bir kez (sabahları) alınan doğru fludrokortizon dozajını düzenli olarak kontrol eder.

Renin, aldosteron salınımının düzenlenmesinde önemli bir rol oynayan bir elçidir. Aşırı dozda fludrokortizon, baş ağrısı, yüksek tansiyon, kilo alımı, ödem (dokuda su birikmesi), kardiyak aritmi, halsizlik ve kafa karışıklığı ile kendini gösterir.

Addison hastalığından muzdarip insanlar, her zaman yanlarında hastalık ve ilaçlarının mevcut dozajı hakkında bilgi veren acil bir kimlik kartına sahip olmalıdır. Addison hastalarında ayrıca daima kortizon fitilleri veya enjeksiyon için hidrokortizon ampulleri gibi bir acil durum kiti bulunmalıdır.

Addison hastalığına bir enfeksiyon veya adrenal korteksin bir tümörü neden oluyorsa, tetikleyici hastalığın ek tedavisi, örneğin bakteriyel enfeksiyonlar için antibiyotik verilmesi veya bir tümörün cerrahi olarak çıkarılması önemlidir.

Hangi tedaviyi almanız gerektiğine doktorunuz karar verecektir.

Addison hastalığında görünüm

Addison hastalığı zamanında tanınırsa ve eksik hormonların değiştirilmesi ile uygun şekilde tedavi edilirse, etkilenenlerin yaşam beklentisi kısıtlanmaz. Normal bir hayat yaşayabilirler. Yaşam kalitesi, tabletleri alma ihtiyacından biraz etkilenebilir.

Addison hastalığı olan ve hamilelik dönemindeki kadınlarda, alınan hormonların dozu ayarlanırsa genellikle komplikasyon olmaması mümkündür.

Tüm stresli durumlarda, özellikle kazalardan, hastalıklardan ve operasyonlardan sonra glukokortikoid dozunun arttırılması önemlidir. Hormon konsantrasyonunun halihazırda geçerli olan bir stres durumuna ayarlanması, Addison krizi olmaması için önemlidir.

Addison hastalığının nedeni olarak ciddi bir bulaşıcı hastalık veya kötü huylu bir hastalık varsa, ilgili kişinin prognozu ve yaşam beklentisi ilgili altta yatan hastalığa bağlıdır.

Kaynak: Emedicine


Not: Addison krizi hakkında ilgili videoyu aşağıda izleyebilirsiniz:

ETİKETLER:
YAZAR BİLGİSİ
Dr. Emrah Gürkan
20 Nisan 1984 İstanbul doğumluyum. Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi mezunuyum ve özel bir hastanede çalışıyorum. Halkın sağlıklı ve kaliteli bilgilere ulaşması için Medikal Rehber sitesi için yazıyorum, bazen de yazılanları gözden geçirip onaylıyorum.
YORUMLAR

Henüz yorum yapılmamış. İlk yorumu yukarıdaki form aracılığıyla siz yapabilirsiniz.