Adana Adıyaman Afyon Ağrı Aksaray Amasya Ankara Antalya Ardahan Artvin Aydın Balıkesir Bartın Batman Bayburt Bilecik Bingöl Bitlis Bolu Burdur Bursa Çanakkale Çankırı Çorum Denizli Diyarbakır Düzce Edirne Elazığ Erzincan Erzurum Eskişehir Gaziantep Giresun Gümüşhane Hakkari Hatay Iğdır Isparta İstanbul İzmir K.Maraş Karabük Karaman Kars Kastamonu Kayseri Kırıkkale Kırklareli Kırşehir Kilis Kocaeli Konya Kütahya Malatya Manisa Mardin Mersin Muğla Muş Nevşehir Niğde Ordu Osmaniye Rize Sakarya Samsun Siirt Sinop Sivas Şanlıurfa Şırnak Tekirdağ Tokat Trabzon Tunceli Uşak Van Yalova Yozgat Zonguldak
İstanbul 32°C
Rüzgarlı

Pernisiyöz Anemi Nedir? Nedenleri, Belirtileri ve Tedavisi Nelerdir?

Pernisiyöz anemi, büyük, olgunlaşmamış, çekirdeklenmiş hücrelerin (kırmızı kan hücrelerinin öncüsü olan megaloblastlar) kanda dolaştığı ve kan hücreleri olarak işlev görmediği bir hastalıktır; mide mukozasında intrinsik faktör eksikliğinden dolayı B12 vitamini alımının bozulmasından kaynaklanan bir hastalıktır.

Pernisiyöz Anemi Nedir? Nedenleri, Belirtileri ve Tedavisi Nelerdir?

Pernisiyöz anemi nedir?

Pernisiyöz anemi, vücudun kırmızı kan hücrelerinin gelişimi için gerekli olan B12 vitaminini doğru şekilde kullanamaması ile karakterize nadir görülen bir kan bozukluğudur. Çoğu vaka, intrinsik faktör olarak bilinen, B12 vitamininin emilemediği gastrik proteinin eksikliğinden kaynaklanır.

Pernisiyöz anemi belirtileri zayıflık, yorgunluk, mide rahatsızlığı, anormal derecede hızlı bir kalp atışı (taşikardi) veya göğüs ağrılarını içerebilir. Tekrarlayan anemi atakları (megaloblastik) ve cildin anormal şekilde sarı renklenmesi (sarılık) da yaygındır. Pernisiyöz aneminin otoimmün bir hastalık olduğu düşünülmektedir ve bazı insanlar bu hastalıkla ilgili genetik yatkınlığa sahip olabilirler.

Bebeklerin doğduğu, etkili intrisnik faktör üretme yeteneğinden yoksun nadir görülen doğuştan bir pernisiyöz anemi formu vardır. Hastalığın genç bir formu da vardır, ancak pernisiyöz anemi genellikle 30 yaşından önce ortaya çıkmaz. Hastalığın başlangıcı yavaştır ve onlarca yıl sürebilir. Hastalık uzun süre farkedilmeyebilir ve tedavi edilmediğinde nörolojik komplikasyonlara yol açabilir. Çünkü sinir ve kan hücrelerinin düzgün çalışması için B12 vitamini gerekmektedir.

Pernisiyöz anemi neden olur?

Pernisiyöz anemi, bir tür B12 vitamini anemisidir. Vücudun kırmızı kan hücreleri yapmak için B12 vitaminine ihtiyacı vardır. Bu vitamini et, kümes hayvanları, kabuklu deniz ürünleri, yumurta ve süt ürünleri gibi yiyeceklerden alırsınız.

İntrinsik faktör adı verilen özel bir protein, B12 vitaminini bağırsaklarda emilebilecek hale getirir, böylece bağırsaklarda emilebilir. Bu protein midede hücreler tarafından salınır. Mide yeterince intrinsik faktör yapmazsa, bağırsak B12 vitaminini düzgün bir şekilde ememez.

Pernisiyöz aneminin yaygın nedenleri şunlardır:

  • Zayıflamış mide astarı (atrofik gastrit)
  • Vücudun bağışıklık sisteminin intrinsik faktör proteinine veya midenin astarındaki hücrelere saldıran otoimmün bir durum

Nadir durumlarda, pernisiyöz anemi ailelerden genetik olarak geçer. Buna konjenital pernisiyöz anemi denir. Bu tip anemisi olan bebekler yeterli intrinsik faktör oluşturmaz veya ince bağırsakta B12 vitaminini düzgün bir şekilde ememezler.

Yetişkinlerde, pernisiyöz anemi belirtileri genellikle 30 yaşından önce görülmez. Ortalama tanı yaşı 60’tır.

Aşağıdaki durumlarda bu hastalığı geliştirme olasılığınız daha yüksektir:

  • İskandinav veya Kuzey Avrupa kökenli olmak
  • Ailenin geçmişinde aynı hastalığın olması

Aşağıdaki gibi bazı hastalıklar da riskinizi artırabilir:

Gastrik bypass ameliyatından sonra da pernisiyöz anemi ortaya çıkabilir.

Pernisiyöz anemi belirtileri nelerdir?

Pernisiyöz anemi belirtileri arasında yorgunluk, nefes darlığı, hızlı kalp atış hızı, sarılık veya solukluk, el ve ayaklarda karıncalanma ve uyuşma, iştahsızlık, ishal, yürürken denge kaybı hissi, diş eti kanaması, bozulmuş koku hissi ve kafa karışıklığı sayılabilir.

Juvenil pernisiyöz anemi denilen formun semptomları genellikle 4 ve 28 aylık arasında belirgindir. Etkilenen bebeklerin çoğu megaloblastik anemi olarak bilinen bir anemi geliştirir. Kanda (megaloblastlar) büyük, olgunlaşmamış kırmızı kan hücreleri bulunur, bu da kanın vücudun dokularına oksijen verme yeteneğini bozar. Diğer kan hücresi tipleri (örneğin, trombositler ve beyaz kan hücreleri) de eksik olabilir (pansitopeni). Semptomlar kusma, ishal, yorgunluk, baş ağrısı, uykusuzluk, iştahsızlık, gelişeme yetersizliği, sarılık, sinirlilik ve soluk bir teni içerebilir. Zihinsel gerilik, juvenil pernisiyöz anemisi olan bebeklerde de yaygındır. Etkilenen bebekler tekrarlayan aşırı anemi ve sarılık atakları yaşayabilir.

Konjenital pernisiyöz anemisi olan bireylerde çocuk formuna çok benzer semptomlar görülür. Ancak bunlar nispeten yavaş ilerler; o kadar yavaş olur ki, nörolojik defisit belirtileri, kan kapasitesindeki düşüşle ilişkili olanlardan önce gelebilir. Belirtiler arasında genel halsizlik, nefes darlığı, anormal derecede hızlı kalp atışı (taşikardi) veya göğüs ağrıları sayılabilir. Etkilenen bireylerde ayrıca iştahsızlık (anoreksiya), karın ağrısı, hazımsızlık, geğirme veya kabızlık ve ishal gibi gastrointestinal problemler olabilir. Kilo kaybı da yaygındır. Pernisiyöz anemisi olan bazı kişilerde anormal derecede genişlemiş bir karaciğer (hepatomegali) veya dalak (splenomegali) olabilir. Üriner fonksiyonu içeren diğer problemler de gelişebilir.

Sinir hücrelerinin düzgün çalışması için B12 vitaminine ihtiyacı olduğundan, pernisiyöz anemisi olan bazı kişilerde nörolojik semptomlar görülür. Beyin ve omurilik dışındaki sinirler (periferik sinir sistemi) sıklıkla etkilenir. Bazen buna omurilik de dahil olabilir. Nörolojik semptomlar arasında uyuşma, karıncalanma, kollarda veya bacaklarda his kaybı (akroparesteziler) sayılabilir. Diğer nörolojik semptomlar, hareketi koordine etme yeteneğinde azalmayı veya abartılı refleksleri (hiperrefleks) içerebilir. Pernisiyöz anemisi olan bazı insanlar aşırı derecede sinirli veya depresyona girebilir ve bazı nadir durumlarda paranoya (megaloblastik delilik) bile yaşayabilir.

Pernisiyöz anemi nasıl teşhis edilir?

İlk adım, her zaman bir doktor tarafından kapsamlı bir sağlık geçmişi taraması ve fizik muayenedir. Bu muayenenin sonuçları daha ileri testlerin doğrudan yapılmasına yardımcı olmak için kullanılır. Pernisiyöz anemi ve diğer B12 vitamini eksikliğinin nedenlerini teşhis etmeye yardımcı olabilecek bir dizi laboratuvar testi mevcuttur.

Bu testler şunları içerir:

  • Tam kan hücresi sayımı
  • Genellikle tam kan hücresi sayımı ile birlikte yapılan mikroskop altında kan yaymasının (periferik yayma) incelenmesi
  • Kandaki B12 vitamin seviyesi ölçümleri
  • İntrinsik faktör gibi otoantikorların varlığı için testler
  • Kandaki demir seviyeleri ve demiri bağlama kapasitesi
  • Folat seviyeleri (B12 vitamini seviyeleri düşük olduğunda genellikle azalır)
  • Her ikisi de B12 vitamini eksikliğinin hassas göstergeleri olabilecek metilmalonik asit veya homosistein kan seviyeleri
  • Vücudun B12 vitaminini ne kadar iyi emebileceğinin bir ölçüsü olan Schilling testi bugün geçmişte olduğundan daha az kullanılmaktadır
  • Son olarak, kemik iliği bozukluklarından şüpheleniliyorsa bazı durumlarda kemik iliği aspirasyonu veya kemik iliği biyopsisi önerilebilir

Pernisiyöz anemi nasıl tedavi edilir?

Pernisiyöz anemi ve B12 vitamini eksikliğinin belirtileri, vücuttaki B12 vitamini tedarikini yenileyerek tedavi edilebilir. B12 vitamini eksikliğinden pernisiyöz anemi dışında bir durum sorumlu ise, tedavi altta yatan duruma yönlendirilmelidir. B12 vitamini eksikliği belirtileri sadece birkaç günlük tıbbi tedaviden sonra düzelebilir.

B12 vitamini tipik olarak kas içi enjeksiyon olarak verilir. 1000 mikrogram (1mg) B12 vitamini enjeksiyonu genellikle bir hafta boyunca her gün verilir, ardından dört hafta boyunca haftada 1mg ve daha sonra her ay 1mg verilir.

Pernisiyöz anemi için alternatif tedaviler arasında yüksek doz oral B12 vitamini bulunur, çünkü bağırsakta intrinsik faktör varlığını gerektirmeyen B12 vitamini için daha düşük verimli bir emilim sistemi vardır. Bununla birlikte, bu tip tedavi için gerekli oral doz (1 ila 2 miligram/gün) sağlıklı yetişkinler için minimum günlük B12 vitamini gereksiniminden 200 kat daha fazladır. Burun spreyi ve dil altı B12 vitamini preparatları da mevcuttur ve araştırılmaktadır.

Unutmayın, hangi ilacı ne şekilde alacağınıza doktorunuz karar verecektir.

Pernisiyöz anemi önlenebilir mi?

Pernisiyöz anemiye neden olan otoimmün süreç önlenemez. Diğer gastrointestinal hastalıklar ve gastrointestinal cerrahi gibi durumların neden olduğu B12 vitamini eksikliği, sadece bu nedensel durumların kendilerinin önlenebilir olduğu ölçüde önlenebilir.

B12 vitamini hayvan kaynaklarından (örneğin et, balık, kümes hayvanları, süt) elde edilir, ancak vejeteryanlarda veya veganlarda B12 vitamini eksikliği, oral B12 vitamini takviyeleri kullanılarak önlenebilir. Vejeteryan veya vegan olan hamile ve emziren kadınların B12 seviyeleri genellikle düşüktür ve bu konuda doktorlarına danışmalıdırlar.


 

Kaynak:

  1. nlbi.nih.gov
  2. pernicious-anaemia-society.org
  3. medicinenet.com

Not: Konu hakkında ilgili videoyu aşağıdan izleyebilirsiniz:

 

ETİKETLER:
Dr. Emrah Gürkan
Dr. Emrah Gürkan
20 Nisan 1984 İstanbul doğumluyum. Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi mezunuyum ve özel bir hastanede çalışıyorum. Halkın sağlıklı ve kaliteli bilgilere ulaşması için Medikal Rehber sitesi için yazıyorum, bazen de yazılanları gözden geçirip onaylıyorum.
YAZARA AİT TÜM YAZILAR
BİR YORUM YAZIN

ZİYARETÇİ YORUMLARI - 0 YORUM

Henüz yorum yapılmamış.