Polimiyozit ve Nekrotizan Miyopati

Hem polimiyozit hem de nekrotizan miyopati kaslarda simetrik zayıflığa ve bir dereceye kadar kas kaybına (atrofi) yol açar. Esas olarak etkilenen yerler kaslar, kalça, omuzlar, kollar, farinks ve boyun gibi vücudun gövdesine en yakın ve içindeki kasları içerir. Aşağıda daha fazla bilgi bulabilirsiniz.

05.02.2020
301
Polimiyozit ve Nekrotizan Miyopati

Polimiyozit ve nekrotizan miyopati nedir?

Polimiyozit ve nekrotizan miyopati, kastaki patolojik özelliklerle karakterize edilen iki tip inflamatuar miyopatidir. Polimiyozitte kas dokusunda daha fazla inflamatuar değişiklik olurken, nekrotizan miyopati kas liflerinde daha fazla nekroz ve dejenerasyon ile kendini gösterir. Her ikisi de kaslarda simetrik zayıflığa ve bir dereceye kadar kas kaybına (atrofi) yol açar. Esas olarak etkilenen yerler kaslar, kalça, omuzlar, kollar, farinks ve boyun gibi vücudun gövdesine en yakın ve içindeki kasları içerir.

Polimiyozit en sık 20 yaşın üzerindeki kadınlarda görülür, ancak erkekler de etkilenebilir. Nekrotizan miyopati tüm yaş gruplarında ortaya çıkabilir ve çok nadiren serum gibi kolesterolü düşürmek için kullanılan statin ilaçların bir komplikasyonu olarak görülür. Kas zayıflığı genellikle günler, haftalar veya aylar boyunca ortaya çıkar. Etkilenen bazı kişilerde kas ağrısı, nefes alma sorunları ve yutma güçlüğü vardır.

Genel bilgiler

İnflamatuar miyopatiler, kronik kas iltihabı ve halsizlik içeren bir grup hastalıktır. Otoimmün hastalıklar oldukları düşünülür, yani vücudun istilacı organizmalara karşı doğal savunmaları (antikorlar, lenfositler, vb.) bilinmeyen nedenlerle mükemmel sağlıklı dokuya saldırmaya başlar, bu da iltihaplanma veya sağlık sorunlarına yol açar.

Geçtiğimiz birkaç yıl boyunca, polimiyozit ve nekrotizan miyopati diğer otoimmün hastalıklara göre daha az teşhis edilmiştir. Nekrotizan miyopati, polimiyozit ile benzer klinik özelliklere sahiptir ve yukarıda belirtilen karakteristik histopatolojik bulgularla ayırt edilir. Ayrıca, nekrotizan miyopati hastalarında genellikle özel laboratuvar testleri kullanılarak saptanabilen karakteristik otoantikorlar bulunur.

Polimiyozit ve nekritizan miyopati nedenleri

Polimiyozit ve nekrotizan miyopatinin kesin nedeni bilinmemektedir. Diğer otoimmün hastalıklar gibi, vücudun doğal bağışıklık savunma mekanizmaları kendi dokusuna saldırır.

Bazı ilaçlara maruz kalmanın miyozit gelişme olasılığını arttırdığı gösterilmiştir ve nekrotizan miyopatiyi tetiklediği bilinen yaygın bir ilaç statin ajanlardır ve spesifik bir otoantikorun (anti-HMGCR) statin ve nekrotizan miyopati ile ilişkili olduğu bulunmuştur.

Kozmetik kullanım için kollajen enjeksiyonu, polimiyozit benzeri bir sendromun başlangıcında etkili gibi görünmektedir. Enjekte edilebilir sığır kollajeni, genellikle kadınlarda kırışıklıkları ve yüz izlerini azaltmak için kullanılmıştır. Bu gibi hastalarda polimiyozitin başlamasının, kolajene otoimmün bir reaksiyondan kaynaklandığı düşünülmektedir.

Polimiyozit ve nekrotizan miyopati belirtileri

Polimiyozit ve nekrotizan miyopati semptomları yavaş yavaş veya aniden başlayabilir ve çoğu zaman belirgin bir neden olmadan alevlenir veya yavaşlar.

Bozukluğun en büyük semptomu, çoğunlukla kalça ve omuz bölgelerinde kas zayıflığıdır ve sonunda hastaların kollarını kaldırmasını, bir sandalyeden kalkmasını veya basamaklara tırmanmasını zorlaştırır. Etkilenebilecek diğer kaslar, yutma güçlüğüne neden olabilecek ve kas zayıflığı nedeniyle sesde değişikliklere neden olabilecek boyun ve boğaz kaslarıdır. Nadiren göğüs kasları etkilenir.

Kas zayıflığı aniden ortaya çıkabilir ve haftalar ila aylar arasında ilerleyebilir. Ek olarak, kas zayıflığının derecesi de zamanla dalgalanabilir. Ellerin, ayakların ve yüzün kasları nadiren etkilenebilir, ancak genel kas ağrısı oluşabilir. Kasın atrofisi (kütle kaybı) ve büyük eklemlerin etrafındaki kas kontraktürleri, kronik ve yavaş ilerleyen bir hastalık durumunda geç gelişebilir.

Polimiyozit ve nekrotizan miyopatinin diğer semptomları arasında kilo kaybı ve yorgunluk yer alabilir ve polimiyozit ve ilişkili hastalarda ateş, eklem ağrısı ve parmaklarda en sık hissedilen soğuğa duyarlı bir hastalık olan Raynaud fenomeni de olabilir. Raynaud fenomenine, soğuğa maruz kaldığında parmaklardaki kan damarlarının daralması neden olur. Parmakların çatlaması, polimiyozit ve ilişkili bozukluklarda da gelişebilir ve bu cilt problemi, etkilenen hastaların kanında dolaşan bazı otoantikorlarla ilişkilidir.

Polimiyozite eklem ağrısı (poliartralji denir) eşlik edebilir ve romatoid artritli hastalarda görülen bulguları taklit edebilir, ancak genellikle bu romatizmal şikayetler hafiftir ve glukokortikoidlere (prednizon) iyi yanıt verir. Polimiyozit ve nekrotizan miyopati hastalığında, yutmaya dahil olan kaslar iltihaplı, zayıf olabilir ve yemek borusu etkilenerek mide ekşimesine yol açabilir.

İnterstisyel akciğer hastalığı, akciğer dokusunda iltihaplanma yapar ve nefes darlığı ile öksürüğe yol açar. Bu, akciğer dokusunun skarlaşmasına (fibrozis) kadar ilerleyebilir ve akciğerleri sert bir hale getirebilir. Bazı hastalarda akciğer hastalığı miyozitten önce gelebilir. Bu durum polimiyozitte ve ilgili diğer miyozit bozukluklarında görülen ciddi bir komplikasyondur, ancak nekrotizan miyopatide nadirdir.

Hem polimiyozit hem de nekrotizan miyopati semptomları, hastalığı aktif olan kadınlarda hamilelikte erken doğum veya ölü doğum riskini artırabilir.

Polimiyozitin ve nekrotizan miyopatinin teşhisi

Polimiyozit tanısı, kas hastalığının başlangıcından önce fiziksel bulguların eksikliği nedeniyle sıklıkla ertelenir. Hem aile sağlığı geçmişi hem de ilaç kullanımı geçmişi, miyopatinin diğer nedenlerini dışlamak açısından önemlidir.

Ek olarak, bir tanı koymak için çeşitli testler yapılabilir. Testler şunları içerebilir:

  • Kas dokusunda karakteristik elektriksel kalıpları tespit eden ve polimiyozitli hemen hemen tüm hastalarda anormal olan nöromüsküler hastalıklarda bir uzman tarafından yapılan elektromiyografi
  • Kas dokusunda iltihap veya nekroz gösteren kas biyopsisi
  • Etkilenen kasların kas dokusunda iltihaplanma ve ödem gösteren manyetik rezonans görüntüleme

Kan testleri, yüksek seviyelerde kas enzimleri, baskın olarak kreatin kinaz ve aldolazları tespit etmek için yapılabilir, bu kas hasarının göstergesidir. Yukarıda söylediğimiz gibi bir otoimmün neden olduğunda, birçok polimiyozit ve nekrotizan miyopati hastaların kanında otoantikorlar tanımlanmıştır.

Polimiyozit ve nekrotizan miyopati tedavisi

Glukokortikoidler (yani steroidler veya prednizon) polimiyozitte ilk tedavi olarak yaygın şekilde kullanılmaktadır. İnflamasyonu kontrol eder, ağrıyı azaltır ve vücudun bağışıklık sistemini baskılama yetenekleri ile kas gücünü arttırırlar. Birçok yetişkin polimiyozit ve nekrotizan miyopati vakasında prednizon veya diğer immünosüpresif ajanlar ile uzun süreli idame tedavisi süresiz olarak gerekli olabilir. Glukokortikoidlerle ilgili önemli bir endişe, önemli morbiditeye neden olabilen osteoporozdur. Bu durumda, ilave kalsiyum ve D vitamini takviyesi faydalı olabilir.

Metotreksat, azatiyoprin, mikofenolat mofetil, takrolimus, siklosporin siklofosfamid ve diğerleri gibi immünosüpresif ilaçlar, sadece steroidlere cevap vermeyen ve ikinci basamak tedaviler olarak veya prednizon ile kombinasyon halinde kullanabilen hastalar için yararlı olmuştur. Siklofosfamid ve takrolimus, interstisyel akciğer hastalığı olan hastalarda daha sık kullanılır.

Acthar, polimiyozit ve dermatomiyozit tedavisi için FDA onaylı sentetik bir adrenokortikotropik hormondur (ACTH), ancak tam etki mekanizması bilinmemektedir ve bu ajan melanokortin reseptörleri yoluyla etki eder. Şu anda, etkinliği hakkında sınırlı veri bulunmaktadır.

Yukarıdakilerin haricinde de çeşitli ilaçlar ve tedaviler de vardır. Sizin için hangisinin iyi olacağına doktorunuz karar verecektir.

Fizyoterapi ve düzenli bir egzersiz rutininin etkileri gittikçe daha fazla bildirilmektedir. Hastalar ayrıca kontraktürü önlemek için ısı terapisi, pasif hareket egzersizleri ve atellerden faydalanırlar. Konuşma terapisi yutma kasları zayıflarsa yararlı olabilir. Ek olarak, çiğneme ve yutma problemli hale gelirse ilgili bir uzmandan yardım almak önerilebilir.


Kaynak ve ileri okuma:

  1. https://rarediseases.org/rare-diseases/polymyositis/

YAZAR BİLGİSİ
Dr. Emrah Gürkan
20 Nisan 1984 İstanbul doğumluyum. Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi mezunuyum ve özel bir hastanede çalışıyorum. Halkın sağlıklı ve kaliteli bilgilere ulaşması için Medikal Rehber sitesi için yazıyorum, bazen de yazılanları gözden geçirip onaylıyorum.
YORUMLAR

Henüz yorum yapılmamış. İlk yorumu yukarıdaki form aracılığıyla siz yapabilirsiniz.