Fallot Tetralojisi

Fallot tetralojisi nedir?

Fallot tetralojisi, doğuştan mevcut olan dört kalp bozukluğunun kombinasyonundan kaynaklanan nadir bir hastalık durumudur.

Kalbin yapısını etkileyen bu kusurlar, oksijen bakımından yeterli olmayan kanın kalbe ve vücudun geri kalanına akmasına neden olur. Fallot tetralojisi olan bebekler ve çocuklar genellikle mavi renkli bir cilde sahiptir, çünkü kanları yeterli oksijen taşımamaktadır.

Fallot tetralojisi sıklıkla bebeklik döneminde veya hemen sonra teşhis edilir. Bununla birlikte, kusurların ve semptomların şiddetine bağlı olarak, bazı yetişkinlerde yaşamın ilerleyen zamanlarına kadar tespit edilemeyebilir.

Erken tanı ve ardından uygun cerrahi tedavi ile, Fallot tetralojisi olan çoğu çocuk ve yetişkin, nispeten normal yaşamlar sürerler, ancak yaşam boyunca düzenli tıbbi bakıma ihtiyaç duyacaklardır ve egzersiz kısıtlamaları olabilir.

Fallot tetralojisi neden olur?

Fallot tetralojisi, bebeğin kalbi gelişirken fetal büyüme sırasında ortaya çıkar. Kötü maternal beslenme, viral hastalık veya genetik bozukluklar gibi faktörler bu durum riskini artırabilirken, çoğu durumda Fallot tetralojisinin nedeni bilinmemektedir.

Fallot tetralojisini oluşturan dört anormallik şunları içerir:

• Pulmoner kapak darlığı: Pulmoner kapak darlığı, kalbin sağ alt bölmesini (sağ ventrikül) akciğerlere giden ana kan damarından (pulmoner arter) ayıran bir durumdur. Pulmoner kapağın daralması akciğerlere kan akışını azaltır. Daralma ayrıca pulmoner kapağın altındaki kasları da etkileyebilir. Bazı ciddi vakalarda, pulmoner kapak düzgün bir şekilde oluşmaz (pulmoner atrezi) ve akciğerlere kan akışının azalmasına neden olur.
• Ventriküler septal defekt: Ventriküler septal defekt, kalbin iki alt odasını, sol ve sağ ventrikülleri ayıran bir deliktir (kusur). Delik sağ ventriküldeki oksijensiz kanın sol ventriküle akmasını ve akciğerlerden taze oksijenli kanla karışmasını sağlar. Sol ventrikülden gelen kan da verimsiz bir şekilde sağ ventriküle geri akar. Kanın ventriküler septal kusurdan akma yeteneği, vücuda oksijenli kan verilmesini azaltır ve sonunda kalbi zayıflatabilir.
• Aortu geçersiz kılma: Normal bir kalpte aort sol ventriküle bağlanır ve oksijen bakımından zengin kanın vücut boyunca akmasına izin verir. Fallot tetralojisinde aort, hem sol hem de sağ ventrikül arasında bulunur. Bu, sağ ventrikülden oksijen açısından yetersiz kanın pulmoner arter yerine aort içine akmasına neden olur. Fallot tetralojisi olan bebekler tedavi edilmezse, semptomlar genellikle giderek daha şiddetli hale gelir. Akciğerlere kan akışı daha da azalabilir ve ciddi siyanoz hayatı tehdit eden komplikasyonlara neden olabilir.
• Sağ ventrikül hipertrofisi: Kalbin pompalama hareketi çok fazla çalıştığında, sağ ventrikülün kas duvarının kalınlaşmasına neden olur. Zamanla bu kalbin sertleşmesine, zayıflamasına ve nihayetinde başarısız olmasına neden olabilir.

Fallot tetralojisine sahip bazı çocuklar veya yetişkinler, kalbin üst odaları (atriyal septal defekt) arasında bir delik, sağ aortik ark veya koroner arterlerin anormallikleri gibi başka kalp kusurlarına sahip olabilir.

Kimler risk altındadır?

Fallot tetralojisinin kesin nedeni bilinmemekle birlikte, çeşitli faktörler bir bebeğin bu durumla doğma riskini artırabilir. Bu risk faktörleri şunları içerir:

• Hamilelik sırasında kızamıkçık gibi viral bir hastalık
• Hamilelik sırasında alkolizm
• Hamilelik sırasında yetersiz beslenme
• 40 yaşından büyük bir anne
• Fallot tetralojisine sahip bir ebeveyn
• Down sendromu veya DiGeorge sendromu varlığı

Fallot tetralojisi belirtileri nelerdir?

Fallot tetralojisi semptomlarının çoğu, hastalığın hangi derecede olduğuna bağlı olarak değişkenlik gösterir. Belirtiler şunları içerebilir:

• Oksijeni düşük kanın (siyanoz) neden olduğu ciltte mavimsi bir renklenme
• Özellikle beslenme veya egzersiz sırasında nefes darlığı ve hızlı nefes alma
• Bilinç kaybı, bayılma
• Parmak ve ayak parmaklarının tırnak yatağının anormal, yuvarlak bir şekli
• Kötü kilo alımı
• Oyun veya egzersiz sırasında kolayca yorulma
• Sinirlilik
• Uzun süreli ağlama
• Kalp mırıltısı

Bazen, Fallot tetralojisine sahip bebekler aniden ağlarken veya beslendikten sonra derin mavi cilt, tırnaklar ve dudaklar geliştirir. Bu durum kandaki oksijen miktarındaki hızlı bir düşüşten kaynaklanır ve en çok 2 ila 4 aylık küçük bebeklerde görülür. Küçük çocuklar veya büyük çocuklar nefes darlığı olduğunda içgüdüsel olarak çömelebilirler. Çömelme, akciğerlere kan akışını arttırır.

Ne zaman doktora görünmeli?

Bebeğinizin aşağıdaki belirtilere sahip olduğunu fark ederseniz tıbbi yardım almalısınız:

• Nefes almada zorluk
• Cildin mavimsi renk değişikliği
• Bayılma veya nöbetler
• Zayıflık
• Anormal sinirlilik

Bebeğiniz mavi (siyanotik) hale gelirse, bebeğinizi yanınıza alın ve bebeğinizin dizlerini göğsüne doğru çekin. Bu, akciğerlere kan akışını artırmaya yardımcı olur. Daha sonra ise vakit kaybetmeden acil servisi arayın.

Fallot tetralojisi nasıl teşhis edilir?

Öncelikle etkilenen kişinin ya da çocuğun kardiyoloğu fizik muayene yapacak ve tanıyı doğrulamak için birkaç test kullanacaktır. Bu testler aşağıdakileri içerebilir:

• Ekokardiyografi: Ekokardiyogramlar, kalbin görüntüsünü oluşturmak için yüksek perdeli ses dalgaları kullanır. Ses dalgaları kalpten sıçrar ve video ekranında görüntülenebilen hareketli görüntüler üretir. Bu test genellikle Fallot tetralojisini teşhis etmek için kullanılır. Doktor ventriküler septal defekt olup olmadığını ve nerede olduğunu, pulmoner kapak ve pulmoner arterin yapısının normal olup olmadığını ve başka kalp kusuru varsa bunu teşhis edebilir. Bu test aynı zamanda doktorun durum için tedavi planlamasına yardımcı olabilir.
• Elektrokardiyogram: Bir elektrokardiyogram, her kasıldığında kalpteki elektriksel aktiviteyi kaydeder. Bu prosedür sırasında, telli yamalar (elektrotlar) hastanın göğsüne, el bileklerine ve ayak bileklerine yerleştirilir. Elektrotlar kağıda kaydedilen elektriksel aktiviteyi ölçer. Bu test, sağ ventrikülün genişlemesinin (sağ ventrikül hipertrofisi), sağ atriyumun genişlemesinin ve kalp ritminin düzenli olup olmadığının belirlenmesine yardımcı olur.
• Göğüs röntgeni: Göğüs röntgeni kalbin ve akciğerlerin yapısını gösterebilir. Bir göğüs röntgeninde fallot tetralojisine işaret eden birçok şey farkedilebilir.
• Oksijen seviyesi ölçümü (nabız oksimetresi): Bu test, kandaki oksijen miktarını ölçmek için parmak veya ayak parmağına yerleştirilebilen küçük bir sensör kullanır.
• Kalp kateterizasyonu: Doktorlar bu testi kalbin yapısını değerlendirmek ve cerrahi tedaviyi planlamak için kullanabilirler. Bu prosedür sırasında, doktor kol, kasık veya boyunda bir arter veya damara ince, esnek bir tüp (kateter) yerleştirir ve kalbe bağlar. Daha sonra doktor, kalp yapılarını X-ışını resimlerinde görünür hale getirmek için kateterden bir boya enjekte eder. Kardiyak kateterizasyon ayrıca kalbin odalarında ve kan damarlarında basınç ve oksijen seviyelerini ölçer.

Fallot tetralojisi nasıl tedavi edilir?

Fallot tetralojisi için tek etkili tedavi cerrahidir. Cerrahi seçenekler arasında intrakardiyak onarım veya şant kullanan geçici bir prosedür bulunur. Bununla birlikte, bebeklerin ve büyük çocukların çoğunda intrakardiyak onarım vardır.

Doktorlar etkikenen kişinin durumuna göre en uygun ameliyatı ve ameliyatın zamanlamasını belirleyecektir.

Bazı durumlarda, etkilenen kişinin kalpteki iki büyük kan damarı arasındaki açıklığı açık tutmak için ilaca ihtiyacı olabilir. Bu, intrakardiyak onarımdan önce kalpten akciğerlere kan akışını korumaya yardımcı olabilir.

İntrakardiyak onarım

Bu açık kalp ameliyatı genellikle doğumdan sonraki ilk yıl boyunca yapılır ve birkaç onarım içerir. Fallot tetralojisine sahip yetişkinler, çocukken cerrahi onarım yapmazlarsa nadiren bu prosedüre girebilirler.

Cerrah, kalbin alt bölmeleri (ventriküller) arasındaki deliği kapatmak için ventriküler septal defekt üzerine bir yama yerleştirir.

Ayrıca daralmış pulmoner valfi onarır veya değiştirir ve akciğerlere kan akışını arttırmak için pulmoner arterleri genişletir.

Bu prosedürden sonra sağ ventrikülün kan pompalamak için çok çalışması gerekmediğinden, sağ ventrikül duvarı normal kalınlığına geri dönecektir. İntrakardiyak onarımdan sonra kandaki oksijen seviyesi artar ve semptomlar azalır.

Geçici cerrahi

Bazen, akciğerlere kan akışını iyileştirmek için intrakardiyak onarımdan önce bebeklerin geçici (palyatif) bir ameliyat geçirmesi gerekir. Bu işlem, bebek erken doğmuşsa veya gelişmemiş (hipoplastik) pulmoner arterlere sahipse yapılabilir.

Bu prosedürde cerrah, aorttan dallanan büyük bir arter ile pulmoner arter arasında bir bypass (şant) oluşturur.

Bebeğiniz intrakardiyak onarım için hazır olduğunda, cerrah intrakardiyak onarım prosedürü sırasında şantı çıkarır.

Ameliyattan sonra

Çoğu bebek ve yetişkin intrakardiyak onarımdan sonra başarılı olurken, uzun süreli komplikasyonlar yaygındır. Komplikasyonlar şunları içerebilir:

• Kanın pulmoner kapaktan pompalama odasına (sağ ventrikül) geri sızdığı kronik pulmoner yetersizlik
• Triküspit kapaktan kan sızması gibi diğer kalp kapağı problemleri
• Ventriküller arasındaki duvarda (ventriküler septal defektler) onarımdan sonra sızmaya devam edebilecek veya yeniden onarılması gerekebilecek delikler
• Düzgün çalışmayan sağ ventrikül veya sol ventrikül
• Düzensiz kalp atışları (aritmiler)
• Koroner arter hastalığı
• Yükselen aortun genişlediği aort kökü genişlemesi
• Ani kardiyak ölüm

Fallot tetralojisi olan insanlar için komplikasyonlar çocukluk, ergenlik ve yetişkinlik boyunca devam edebilir. Onarılmış Fallot tetralojisi olan yetişkinlerin çoğu, yaşamları boyunca başka bir prosedür veya müdahale gerektirebilir. Hastayı değerlendirebilen ve başka bir müdahale veya prosedürün uygun zamanlamasını belirleyebilen doğuştan kalp hastalığı olan kişilerin bakımı konusunda eğitilmiş bir kardiyolog ile düzenli takip yapmak çok önemlidir.

Bazen intrakardiyak onarımdan sonra akciğerlere kan akışı hala kısıtlanabilir. Bu komplikasyonları olan bebekler, çocuklar veya yetişkinler ek ameliyatlar gerektirebilir. Daha yaygın olarak, onarılan pulmoner kapakta sızıntı vardır. Onarılmış Fallot tetralojisine sahip yetişkinlerin çoğunda pulmoner kapak kaçağı (yetersizlik) olabilir ve pulmoner kapağın yaşamları boyunca değiştirilmesi gerekebilir. Kardiyologunuz bu prosedür için en uygun zamanlamayı belirleyecektir.

Aritmiler onarımdan sonra yaygındır ve ilaçlar, aritmileri tedavi etme prosedürü (ablasyon) veya hayatı tehdit eden kalp ritimlerini tedavi eden özel bir kalp pili cihazı ile tedavi edilebilir.

Ek olarak, herhangi bir ameliyatta olduğu gibi, enfeksiyon, beklenmedik kanama veya kan pıhtılaşması riski vardır.

Sürekli bakım

Ameliyattan sonra ilgili kişi, ilk ameliyatın veya prosedürün başarılı olduğundan emin olmak ve herhangi bir şeyi izlemek için rutin takip randevuları dahil olmak üzere konjenital kalp hastalığını tedavi etmek için eğitilmiş bir kardiyologla yaşam boyu bakıma ihtiyaç duyacaktır.

Doktor, etkilenen kişinin durumunu değerlendirmek ve izlemek için düzenli takip randevularında fiziksel muayene ve testler yapabilir.

Doktor ayrıca, özellikle pulmoner kapak kaçağı, tıkanması veya aritmiler varsa, hastanın ağır fiziksel aktiviteyi sınırlandırmasını önerebilir.

Bazen, endokardite neden olabilecek enfeksiyonları önlemek için diş prosedürleri sırasında antibiyotikler önerilir. Antibiyotikler, daha önce endokarditi olan, suni valfleri olan veya protez materyali olan kişiler için özellikle önemlidir.

Kaynak ve ileri okuma:

1. mayoclinic.org
2. kidshealth.org
3. heart.org

Not: Konu hakkında ilgili videoyu aşağıdan izleyebilirsiniz: