Malign Hipertermi (MH): Tanım, Nedenler, Belirtiler, Teşhis ve Tedaviler

Malign hipertermi nedir?

Malign hipertermi; kişinin iskelet kas lifinde, normalden farklı olarak değişmiş bir kalsiyum regülasyonu olan ve bazı ilaçlarla tetiklendiğinde aşırı kalsiyum salımına yol açarak, hipermetabolik bir durumla sonuçlanan, nadir görülen şiddetli bir reaksiyondur. Bu durum, cerrahi ve diğer invaziv prosedürler (ameliyat, dikiş atma, iğne yapma, sonda takma) sırasında sıklıkla kullanılan belirli ilaçlara verilen farmakogenetik bir komplikasyondur. Spesifik olarak, bu reaksiyon, bir ameliyat esnasında hastada ağrı hissini engellemek amacıyla kullanılan volatil anesteziklerin ve depolarizan kas gevşeticinin kullanımı sonucunda ortaya çıkmaktadır.

Bu ilaçların kullanımı, malign hipertermi riski altındaki kişilerde; kas sertliği, kas liflerinin bozulması, yüksek ateş, kan ve diğer dokularda artan asit seviyeleri (asidoz) ve hızlı bir kalp atış hızının meydana gelmesine neden olur. Acil olarak tedavi edilmeyen malign hiperterminin komplikasyonları ölümcül olabilir.

Bu bozukluk için yüksek risk altında olan kişilerin, malign hipertermi duyarlılığına sahip olduğu söylenir. Etkilenen bireyler, farmakogenetik teste tabi tutulmadıkça veya ameliyat sırasında anesteziye şiddetli bir reaksiyon göstermedikçe, bu şekilde bir durumlarının olduğunu asla bilemezler. Bu tıbbi rahatsızlık, genellikle ciddi tıbbi problemleri olmayan kişilerde ortaya çıksa da bazı kalıtsal kas hastalıkları olan kişilerin, malign hipertermi duyarlılığı ile ilişkisi olabilir.

Görülme sıklığı nedir?

Bu durum, anestezik verilen 5.000 ila 50.000 vakadan birinde görülmektedir. Malign hipertermiye duyarlılığı olan kişiler muhtemelen daha fazla sayıdadır ancak net bir rakam bilinmemektedir. Çünkü bu durum için risk altında olan birçok insan, nadir durumlarda dışında bu reaksiyonu tetikleyen ilaçlara maruz kalmaz.

Malign hipertermi nedenleri

Malign hipertermi, olağandışı proteinler içeren kas hücreleri olan kişilerde görülme olasılığı daha yüksektir. Bu proteinler, kas hücreleriniz tetiklendiğinde vücudunuzda anormal bir kalsiyum salınmasına neden olur. Tetikleyiciler çoğu zaman ilaçları, ancak bazı nadir durumlarda aşırı ısıyı veya yorucu fiziksel egzersizleri de içerebilir. Dolayısıyla malign hipertermi, vücuttaki bu kalsiyum salınımı ile ortaya çıkabilir.

Malign hipertermiye neden olan ilaçlar, anestezik ajanlar olarak bilinir. Bu ilaç grubu arasında aşağıdakiler yer alır:

• Halotan
• İzofluran
• Sevofluran
• Desfluran
• Enfluran
• Metoksifluran

Bununla birlikte, depolarizan kas gevşetici süksinilkolin adı verilen bir ilaç da bu duruma neden olabilir.

Kimler risk altındadır?

Malign hipertermi kalıtsal bir durumdur. Yatkın insanlar, hücrelerinde belirli ilaçlara maruz kaldıklarında reaksiyon gösterebilen değişmiş bir gene sahiptir.

Ailede ebeveyn veya kardeşte bu durum varsa diğerlerinde de görülme olasılığı yarı yarıyadır. Teyze veya amca gibi herhangi bir akrabada bu durum olduğunda ise, oran %25’e iner. Bir aile üyesinin ameliyat sırasında veya başka bir olay sırasında semptomları olmadıkça, bu duruma sahip olduğunu veya sizin de sahip olup olmadığınızı bilemeyebilirsiniz.

Malign hipertermi belirtileri

Bu durum, belirli anesteziklerin veya süksinilkolin tipi kas gevşeticilerin uygulanması sırasında veya sonrasında ortaya çıkabilir. Bu ilaçlarla; hastanelerde, polikliniklerde ve diş muayenehanesi gibi çeşitli tıbbi ortamlarda karşılaşabilirsiniz. Hastalığa yatkın genleriniz varsa, vücudunuz bu ilaçlara maruz kaldığında bir reaksiyonu tetikleyecektir.

Böylesi bir reaksiyon durumunda vücudunuzun tepki verme şekli aşağıdaki gibi olabilir:

• Genellikle ilk olarak çenede görülmeye başlanan kas sertliği
• 43,3 derece ve üzerine ulaşabilen yüksek ateş (1°C/5 dk)
• Daha hızlı vücut metabolizması
• Hızlı kalp atışı
• Hızlı nefes alma
• Kas spazmları
• Kas liflerinin bozulması
• Kanda ve vücudun başka yerlerinde asit seviyelerinin yükselmesi

Bu belirtileri ilaca ilk maruz kalmanızda birlikte yaşamaya başlayabilirsiniz. Birden fazla ilaç kullanımından sonra, reaksiyon yaşamak da mümkündür. Nadir durumlarda, insanlar yoğun fiziksel aktivite veya aşırı sıcakta bu ciddi semptomları yaşadığı gözlemlenmiştir.

Malign hipertermi teşhisi

Teşhis yöntemleri; farmakogenetik testlerin yanı sıra kas biyopsisini de içermektedir. Malign hipertermiye sahip bir aile üyeniz varsa, test yaptırmalısınız. İlgili gene sahip olup olmadığınızı bilmek, gelecekteki herhangi bir cerrahi prosedür sırasında, doktorunuzun komplikasyonu önlemesine yardımcı olacaktır.

Tanı ve teşhisin ilk aşaması, doktorunuzu sizi muayene etmesiyle başlayacaktır. Doktorunuz, ailenizin geçmişini gözden geçirecek ve durumunuzu teşhis etmek için en iyi yolu belirleyecektir.

Yapılabilecek testler aşağıdakileri içerebilir:

• Elektrokardiyografi
• Kan testleri
• İdrar testleri

Doktorunuz ayrıca kafein/halotan kontraktür testini yapmak için bir kas biyopsisi isteyebilir. Bu test, halotan ve kafeine karşı, kas tepkinizi ölçmektedir.

Malign hipertermi tedavisi

Tıbbi bir müdahale sırasında bu durumu yaşıyorsanız, doktorunuz semptomlarınızı kontrol etmek için hızlı bir şekilde hareket edecektir. Doktorunuzun yapabileceği bazı eylemler aşağıdakileri içerebilir:

• Vücudu soğutmak için soğuk kompres uygulamak
• Vücut sıcaklığınızı azaltmak için, intravenöz yolla soğuk izotonik salin kullanmak
• Dantrolen sodyum verilmesi

Durumu tedavi etmenin en iyi yolu, buna neden olan tüm ilaçlara maruz kalmaktan kaçınmaktır. Ancak bu yöntem, sadece ilaçlara maruz kalmadan önce teşhis konulursa yapılabilir.

İyileşme süreci

Malign hipertermi, ölümcül olabilen ciddi bir tıbbi durumdur. Doktorunuz, tıbbi prosedürler sırasında bu durumu tetikleyebilecek ilaçlardan kaçınarak, reaksiyonu yönetmenize yardımcı olabilir. Size teşhis konmuşsa, aile üyelerinize söylemeniz ve onların da test yaptırması önemlidir. Böylece ailenizdeki kişilerin hastalığa sahip olma ihtimaline karşı, olabilecek durumlara hazırlanmalarına olanak doğacaktır.

Malign hipertermi: Video