Büllöz Pemfigoid Nedir? Nedenleri, Belirtileri, Tedavisi

Büllöz pemfigoid nedir?

Büllöz pemfigoid, büyük, sıvı dolu kabarcıklara neden olan nadir bir cilt hastalığıdır. Alt karın, üst uyluk veya koltuk altı gibi sıklıkla esnek cilt bölgelerinde meydana gelir. Büllöz pemfigoid yaşlı yetişkinlerde daha yaygın görülür.

Büllöz pemfigoid, bağışıklık sisteminiz yanlışlıkla dış deri tabakanızın altındaki ince bir doku tabakasına saldırdığında ortaya çıkar. Bu anormal bağışıklık tepkisinin nedeni bilinmemekle birlikte, bazen kullanılan bazı ilaçların bu durumu tetiklediğine dair bazı hipotezler vardır.

Büllöz pemfigoid genellikle birkaç ay içinde kendi kendine gider, ancak tam olarak çözülmesi beş yıl kadar sürebilir. Tedavi genellikle kabarcıkların iyileşmesine ve kaşıntıların hafifletilmesine, yani semptomlara yardımcı olur. Tedavisi prednizon gibi kortikosteroid ilaçları ve bağışıklık sistemini baskılayan diğer ilaçları içerebilir.

Not: Büllöz pemfigoid, özellikle halihazırda sağlıksız olan yaşlı insanlar için hayatı tehdit edici olabilir.

Büllöz pemfigoid neden olur?

Bu hastalıkta kabarcıklar, bağışıklık sisteminizdeki bir arıza nedeniyle ortaya çıkar. Bağışıklık sistemi normalde bakteri, virüs veya diğer zararlı olabilecek yabancı maddelerle savaşmak için antikorlar üretir. Net olmayan nedenlerden dolayı, bağışıklık sisteminiz vücudunuzdaki sağlıklı bir dokuya karşı da bir antikor geliştirebilir.

Büllöz pemfigoid hastalığında, bağışıklık sistemi cildin dış tabakasını (epidermis) ve bir sonraki cilt tabakasını (dermis) bağlayan liflere karşı antikorlar üretir. Bu antikorlar, kabarcıklar ve kaşıntı gibi semptomlara neden olan iltihaplanmayı tetikler.

Diğer faktörler

Büllöz pemfigoid genellikle hastalığın başlangıcına katkıda bulunan net bir faktör olmaksızın rastgele ortaya çıkar.

Ancak bazı durumlarda aşağıdakiler tarafından tetiklenebilir:

1. İlaçlar
   Bu cilt hastalığına neden olabilen reçeteli ilaçlar arasında etanersept, sülfasalazin, furosemid ve penisilin bulunur.
2. Işık ve radyasyon
   Bazı cilt koşullarını tedavi etmek için ultraviyole ışık tedavisi, kanser tedavisi olarak radyasyon tedavisi gibi şeyler bu hastalığı tetikleyebilir.
3. Tıbbi durumlar
   Bu durumu tetikleyebilecek bozukluklar arasında sedef hastalığı, liken planus, diyabet, romatoid artrit, ülseratif kolit ve multipl skleroz (MS hastalığı) bulunur.

Büllöz pemfigoid belirtileri nelerdir?

Büllöz pemfigoid belirtileri aşağıdakileri içerebilir:

1. Kabarcıkların oluşmasından haftalar veya aylar önce ciltte kaşıntı
2. Dokunduğunda, genellikle derideki kırışıklıklar veya kıvrımlar boyunca kolayca yırtılmayan büyük kabarcıklar
3. Kabarcıkların etrafındaki cildin kırmızımsı veya normalden daha koyu olması
4. Egzama veya kovan benzeri döküntü
5. Ağızda veya diğer mukoza zarlarında küçük kabarcıklar veya yaralar

Ne zaman doktora görünmeli?

Aşağıdakileri yaşamanız durumunda doktorunuza görünmekte fayda vardır:

1. Açıklanamayan kabarcıklar
2. Gözlerinizdeki kabarcıklar
3. Enfeksiyon belirtileri

Büllöz pemfigoid nasıl teşhis edilir?

Büllöz pemfigoidin teşhisi için kullanılan bazı yöntemler şunlardır:

1. Klinik bulgular
   Hastalık genellikle kaşıntı ile başlar ve daha sonra sulu kabarcıkların (bül) oluşumuyla ilerler. Kabarcıklar sık sık bacaklarda, kollarında veya gövdesinde görülür.
2. Dermatolojik muayene
   Bir dermatolog, lezyonların yerini, boyutunu ve özelliklerini değerlendirerek büllöz pemfigoidi diğer cilt hastalıklarından ayırt edebilir.
3. Biyopsi
   Kesin teşhis için cilt biyopsisi gereklidir. Genellikle kabarcığın yanından küçük bir cilt örneği alınır ve mikroskopta incelenir.
4. DIF (doğrudan immünfloresan) testi
   Cilt biyopsisi örneklerinde, bağışıklık komplekslerinin varlığını araştırmak için kullanılan bir testtir. Bu hastalıkta ciltte bazal hücrelerin altında lineer IgG ve C3 birikintileri tipiktir.
5. Kan testleri
   Bazı durumlarda, hastaların kanında spesifik antikorlar bulunabilir.
6. Elektron mikroskopi
   Bu, ciltteki değişiklikleri daha ayrıntılı bir şekilde incelemek için kullanılabilir.

Not: Eğer büllöz pemfigoid şüphesi varsa veya teşhis ile ilgili sorularınız varsa, bir dermatologa başvurmanız önemlidir. Bu, hastalığın erken teşhisi ve tedavisinde yardımcı olabilir.

Büllöz pemfigoid nasıl tedavi edilir?

Tedavi, ilaçların olumsuz yan etkilerini en aza indirirken cildi iyileştirmeye ve kaşıntıyı hafifletmeye odaklanır.

Doktorunuz muhtemelen aşağıdaki bir veya birkaç ilaç kombinasyonu reçete edecektir:

1. Kortikosteroidler
   En yaygın tedavi hap şeklinde alınan prednizondur. Ancak uzun süreli kullanım osteopeni (düşük kemik yoğunluğu), diyabet, yüksek tansiyon, yüksek kolesterol ve enfeksiyon riskinizi artırabilir. Kortikosteroid merhem etkilenen cildinize sürülebilir ve daha az yan etkiye neden olur.
2. Steroid koruyucu ilaçlar
   Bu ilaçlar vücudunuzun hastalıklarla savaşan beyaz kan hücrelerinin üretimini engelleyerek bağışıklık sistemini etkiler. Örnekler arasında azatiyoprin ve mikofenolat mofetil bulunur. Belirtileriniz gözleri veya üst sindirim sistemini içeriyorsa, diğer yaklaşımlar yardımcı olmadıysa rituksimab kullanılabilir.
3. İnflamasyonla savaşan diğer ilaçlar
   Bu ilaçlara bir örnek metotreksattır.

Not: Unutmayın, hangi ilacı ne şekilde alacağınıza doktorunuz karar verecektir.

Yaşam tarzı ve ev ilaçları

Büllöz pemfigoid varsa, aşağıdaki kişisel bakım stratejileriyle durumunuzun bakımına yardımcı olabilirsiniz:

1. Yara bakımını aksatmayın.
   Kabarcıkların günlük bakımı için doktorunuzun tavsiyelerine uyun.
2. Gerekirse etkinlikleri sınırlayın.
   Ayak ve ellerde kabarcıklar yürümeyi veya günlük aktivitelere katılmayı zorlaştırabilir. Kabarcıklar kontrol altına alınana kadar rutininizi değiştirmeniz gerekebilir.
3. Güneşe maruz kalmaktan kaçının.
   Hastalıktan etkilenen cildin herhangi bir bölgesinde uzun süre güneşe maruz kalmaktan kaçınmalısınız.
4. Gevşek pamuklu kıyafetler giyin.
   Pamuk giysiler giymek cildinizi korumaya yardımcı olur.
5. Ne yediğinize dikkat edin.
   Ağzınızda kabarcıklar varsa, cips, çiğ meyve ve sebze gibi sert ve gevrek yiyecekler yemekten kaçının, çünkü bu tür yiyecekler semptomları şiddetlendirebilir.

Hastalığın seyri

Büllöz pemfigoid genellikle 5 yıl içinde kaybolur ve genellikle tedaviye iyi yanıt verir. Bununla birlikte, yırtılan ve enfekte olan kabarcıklar sepsis adı verilen hayatı tehdit eden bir duruma yol açabilir. Bu nedenle, ilk belirtilerinizde tedavi aramak önemlidir.